PKU媽媽(PKU患兒飲食指南)

PKU媽媽app是一款飲食指南軟件，專門為苯丙酮尿癥患者的飲食設計的食品指導 ，軟件可以記錄每天的飲食記錄，患病兒童的可使用菜品的食譜等功能，能健康科學幫租規(guī)劃飲食，需要的朋友趕快來下載吧！

軟件介紹

PKU媽媽是一款專為苯丙酮尿癥患者設計的健康飲食規(guī)劃軟件，本款軟件實時監(jiān)控苯丙酮尿癥患者的身體健康變化為你提供最健康的生活營養(yǎng)規(guī)劃建議。有食品成份查詢, 飲食規(guī)劃, 血值(PHE濃度)記錄, 特食制作等功能，貼心的為PKU寶寶提供最貼心的服務，苯丙酮尿癥簡稱PKU,PKU患者被稱為“不食人間煙火的天使”。

軟件功能

提供食物成分表，你可以在線搜索常見食物查看食物成分

可以每天記錄飲食情況，在線添加記錄

提供PKU兒童能夠實用的菜品的食譜

什么是PKU

苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。

治療

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認為要堅持10年。